Болест Кароли: Симптоми и лекување

болест Кароли е многу комплексна функционално нарушување на црниот дроб, дијагноза и третман кој предизвикува сериозни потешкотии за лекарите.

Што е болест

Кароли болести - ретка конгенитална болест на црниот дроб предизвикано од проширување на жолчните канали, кој се наоѓа во внатрешноста на телото. Таа се карактеризира со тоа што нормален сообраќај е нарушена жолчката стагнација случува и инфекција пристапување. Често болест е честа појава кај мажите, и тоа почнува со детството или адолесценцијата. Напредокот на патолошкиот процес зависи од износот и степенот на оштетување на канали во црниот дроб.

форми на болеста

До денес, независно класификација на болестите Кароли во медицината се водат за исчезнати. Сепак, и покрај ова, постојат две различни форми на болеста. Првата форма се карактеризира со тоа што, за невалидно билијарна очевидност, со следните формирање на камења.

На втората форма поврзани со вродена хепатална фиброза. Во овој случај, има мало проширување на каналите и формирање на камења е можно, иако тоа понекогаш може да се случи во подоцнежните фази на болеста.

Напредно жолчните канали може да се поврзани со области на цистична на црниот дроб и на тој начин се визуелизира преграден ѕид задебелување во циста лумен.

причини за

Кароли заболување се однесува на вродени болести произлегуваат како резултат на автосомно рецесивен начин на наследување. Ако имате блиски роднини со сличен патологија, по раѓањето на детето, веднаш треба да се спроведе сеопфатна испит, како што има поголема шанса за полагање на наследни болести.

Во некои случаи, болеста е, исто така, придружуван од други патолошки нарушувања на црниот дроб, кои во голема мера го отежнува третман.

Главните симптоми

симптоми на болест Кароли може да се манифестираат во сосема било која возраст кај децата и младите. Тоа е можно да се носат главните карактеристики на болеста, како што се:

• абдоминална болка;
• треска;
• мало жолтилото на кожата;
• зголемување на црниот дроб на палпација.

Означени клинички манифестации на болеста често се поврзани со појавата на воспаление. Во суштина Кароли болеста се дијагностицира кај машките деца. На егзацербација е нагло зголемување на нивото на билирубин и бројот на белите крвни клетки.

сервисирање е

И покрај фактот дека симптомите на болеста се доволно изразени, но тоа е, исто така, карактеристика на многу други болести на црниот дроб. Точна дијагноза и да се утврди болеста можните Кароли во САД и за време на КТ. Компјутеризирана томографија се смета за еден од повеќето информативни методи на испитување, затоа што може да се види доволно добро за сите прекршувања на правилата. Покрај тоа, може да се бара ендоскопска холангиографија за дијагноза.

тестови за функцијата на црниот дроб за долго време не се менува, сепак, со прогресија на болеста и продолжен воспалителен процес во биохемиска анализа на крвта може да се открие сите знаци на холестаза.

Затоа што пациентите се изложени на ризик од холангиокарцином, додавање треба да се врши и серолошки скрининг за присуство на тумор маркери.

Карактеристики на третман

Во присуство на болест Кароли насоки третман мора да се почитуваат без да успее, бидејќи оваа патологија е прогресивно во природата. Третман значи со примена на антибиотици од широк спектар, и статусот администрација урсодеоксихолична киселина за да се спречи формирање на анализа.

Покрај тоа, третманот се состои од:

• аналгетици;
• litholysis камења;
• билијарна дренажа.

По пристапувањето, холангитис, или други компликации на гноен терапија е не се разликува од третман на бактериски холангитис. Тоа е важно да се отстрани гнојот, а потоа се врши пречистување на жолчниот канал, се применува и антибиотици за да се помогне да се отстрани инфекција.

Операцијата се изведува само во случај на чести егзацербации или неефективно користење на конзервативната техники. Обемот на хируршка интервенција може да се разликуваат значително. само камења или билијарна пасуси може да се отстрани.

Во случај на многу силна експанзија премини и билијарниот жолчката стагнација, хирургот може да го спроведе отстранување на еден лобус на црниот дроб. Во тешки случаи, хепатална инсуфициенција во присуство или знаци на дегенерација во малигнен тумор, трансплантација на црниот дроб може да биде препорачан од близок роднина.

За најдобри резултати, повеќето лекари препорачуваат трошење на некои трансплантација на црниот дроб, па дури и во отсуство на тешки симптоми во почетните фази на болеста. Често, сепак, присуството на инфекција е контраиндикација за трансплантација. стапка на преживување на пациентите по трансплантацијата со вродени фиброза, кои биле дијагностицирани холангитис дополнително време на трансплантацијата, е многу мал.

Прогнозата на оваа болест доста неповолни, бидејќи може да се случи релапси во текот на неколку години. Сепак, многу ретко тоа резултира со смрт на пациентот.

Кароли болест

Кароли болести често поврзани со вродени хепатална фиброза, што резултира во болест Кароли. И двете од овие патологии се формирани од страна на нарушувања речиси идентична форма билијарна во ткиво на црниот дроб на ниво на ембрионалниот развој. Синдромот е наследен од страна на близок роднина и манифестира абдоминална болка и крварење од езофагус варикси. Новородени може да биде комбинација на главните симптоми на конгенитална хепатална фиброза, Кароли болест и полицистични бубрези.

Ова заболување се однесува на вродени жолчниот канал циста, сепак, тоа е доста ретки и најчесто кај лица на возраст под 30 години. Во првите неколку години на патологија се случува речиси асимптоматски, додека проширување на жолчните канали не предизвика стагнација на жолчката, што ќе се создадат услови за формирање на камења и инфекција пристапување. Ако се користи заедно со други забележани знаци на жолтица, што укажува на присуство на холангитис.

Тоа го прослави главно лево-страна оштетување на црниот дроб, но тоа исто така може да биде двонасочна во некои случаи.

Во некои случаи, на црниот дроб е толку силна што може да влијае на други органи. Значи еден од компликации може да се смета како појава на ренална инсуфициенција.