Churg-Strauss синдром: Симптоми и лекување

Многу често, не повеќе од 3 случаи на 100 илјади луѓе, кои се наоѓаат на посебен вид на воспаление на крвните садови или васкулитис нарекува синдром Churg-Строс. Тоа може да се најде, според англискиот изговор на името "синдром Churg-Строс." ја открив, независно еден од друг, еднаш на две научници во 1951 година. До сега, не постои апсолутно точни податоци што предизвикува овој тип на васкулитис или артеритис, кој во принцип е иста. Сигурност да се утврди дека тоа може да се случи во секое тело, кои се поврзани со малите и средните крвни садови, што е, речиси сите на човечкото тело.

На медицински дефиниција на болеста

Различни извори може да се исполнат различни формулации, она што е слабо Churg-Strauss синдром. Ние нудиме одговара на неговото патогенезата и етиологија. Се некротизирачки васкулитис (васкулитис), капиларите, венули и артериоли во врска со астма и еозинофилија, и грануломатозен и еозинофилна воспаление на респираторниот систем.

Што значи тоа некротизирачки? Кога постои воспаление на малите крвни садови, тие се многу мали во лумени дијаметар брзо да стане запушена, што резултира со нарушени протокот на крв во околните ткива. Како резултат на тоа, овие сајтови и садови и самите се убиени, излегува нивниот некроза.

Што значи тоа еозинофилија? Во крвта на луѓето се бели крвни клетки или леукоцити и еозинофили меѓу нив, така наречен поради тоа што се прободени со еозин. Нормално овие леукоцити треба да биде до 350 единици. 1 l. Ако има повеќе зборува за еозинофилија, која се смета да биде симптом на многу болести и Churg-Strauss синдром, како и.

Што значи тоа грануломатозна? Кога нодули (гранули) се формираат во воспаление, тие велат дека, како воспаление грануломатозна. Се јавува како резултат на зголемувањето на бројот и промена на одредени клетки.

причини

Како што е наведено погоре, точниот одговор што е синдромот Churg-Строс недостапен.

Научниците теоретизираат дека тоа може да се случи кога на следниве околности:

• генетска предиспозиција;
• лоши животната средина;
• одредени инфекции, заробени во човечкото тело;
• отекување;
• несакани ефекти при земање на одредени лекови.

Како резултат на овие фактори се случува тоа избалансиран и добро функционирање на имунолошкиот систем, кој започнува производство на автоимуни антитела и клетки убијци кои ги напаѓаат нормалните клетки и ткива во своето тело. Наводно тоа предизвикува зголемено производство на еозинофили, бидејќи хистологија открива широка и повеќе еозинофилен инфилтрати, особено во ѕидовите на респираторниот систем.

Појава на синдромот Churg-Строс може да предизвика заразни болести како што се респираторни заболувања, хепатитис, како и што е вакцина, алергија, стрес, бременоста, инсолација, хипотермија, породување.

видови и

Churg-Strauss синдром може да се случи акутно (со остар одговор на организмот на стимул, се развива неколку дена) и хронична (развивање на повеќе месеци). Најчесто хроничен тек на овој синдром влијае на респираторниот систем и симптоми личат на астма. Тоа е погрешна дијагноза се прави почесто. На сливот на неповолни околности во хронична форма на болеста е во состојба да произведе релапси. Тоа е она што се случува кога ќе се откаже некои лекови, на пример, хронична еозинофилна пневмонија може да се влошат случаи "преднизон". Ако тоа е во хронична форма се јавува синдром Churg-Строс, симптомите обично влијае на респираторниот систем и се како што следува:

• кашлица;
• недостаток на воздух;
• губење на тежината;
• отежнато дишење;
• останување без здив.

Синдром може да се манифестира со различни активности, кои се поделени во 4 групи:

• нула;
• минимум;
• просек;
• висока.

Churg-Strauss синдром: симптоми, фотографии

Највпечатливо симптоми на акутна форма на болеста зависи од тоа што влијае на телесните ткива. Ова може да биде срцето, гастроинтестиналниот тракт, белите дробови, мускулно-скелетни систем, кожата, нервниот систем, бубрезите.

Па, ако срцето, пациентот има аритмија, перикардитис (акутна или изведена), ендокардитис, срцева слабост до срцев удар, хипертензија, крвните садови.

Ако ви наштети на бубрезите, симптоми се: нефрит (фокусна) и гломерулонефритис (некроза).

Гастроинтестинални лезии карактеристика на гастритис, колитис, ентеритис, перитонит, перфорација на цревата.

Многу типична за синдром Churg Штраус се појавува на кожата. Фотографија покажува улцеративен дефекти на долните екстремитети на пациентот, која може да биде доминантна или други симптоми поврзани со, на пример, бронхопулмонарна (кашлица, диспнеа). Други знаци на кожните лезии се пурпура, уртикарија, некротизирачки чир, еритем, нодули.

респираторни нарушувања придружени со ринитис, астма, белодробни инфилтрати.

Синдром на нервниот систем може да предизвика мозочен удар, полиневропатија, енцефалопатија.

На мускулно-скелетни систем синдром манифестира артритис, артропатија, миопатија. Појавата на секоја од овие компликации има свои симптоми.

Во сите случаи, пациентите пријавите влошување на здравјето, замор, треска, слабост, губење на апетитот, намалување на телесната тежина.

критериуми

Во 1990 година, АЦР беа предложени 6 критериуми кои се клинички дијагностицирани со синдром Churg-Строс:

1. Гушење, отежнато дишење, сува издишување.
2. индикатор еозинофили над нормата од 10%.
3. Невропатија (моно или поли), односно оштетување на функцијата на нервите.
4. Патологија на носните синуси.
5. Инфилтрира во белите дробови, кој може да се мигрираат, постојана, непостојана, минливи, идентификувани на кош.
6. Слајдовите се мали крвни садови доловува акумулација на еозинофили во зони околу садови проверени.

Ако има 4 од горенаведените критериуми, присуството на синдром Churg-Строс пациентот е речиси без сомнение.

лабораториска дијагноза

Луѓето кои имале симптоми на горенаведените болести, првично одат во соодветните профилот на лекари - гастроентеролог, кардиолог, дерматолог, невролог, pulmonologist, или терапевт Лора. По цртање анамнеза, пациентите можат да бидат доделени анализи потврдува или отфрла Churg-Strauss синдром. Дијагнозата се поставува врз основа на:

• Крв анализа (утврдени зголемување на ESR, еозинофили);
• градите на Х-зраци;
• CT на белите дробови ;
• ЕКГ;
• микроскопски преглед на течност во белите дробови;
• или бронхијална биопсија на кожата;
• општа анализа на урината;
• имунолошки (антитело ANCA една, на ниво на LgE).

фаза

синдром Churg-Строс, патогенеза на која е зависна на локацијата на воспалени крвните садови, е поделена во три фази на проток:

1. Тоа трае долго време, неколку години, а во некои случаи predromalnogo снимени во текот на период од 10 години. Симптомите се фиксни во првата фаза, поголемиот дел од пациентите:

• чести алергиски реакции;
• ринитис;
• манифестации на астма;
• назални полипи изглед;
• синузитис;
• долготраен, често повторливи бронхитис.

2. Светла потпише вториот чекор - зголемување на еозинофилите во крвта и заболеното ткиво. Пациентите може да се дијагностицира како еозинофилен гастроентеритис, синдром Leffler, еозинофилна пневмонија или плеврит. Симптомите кои се јавуваат кај повеќето пациенти:

• кашлање;
• недостаток на воздух (диспнеа);
• кашлање на крв;
• слабост;
• миалгија;
• треска;
• губење на тежината;
• со пораз на повреда на дигестивниот тракт на столица, мачнина, болка во стомакот.

3. А карактеристика на третата фаза - системски симптоми ангитис (васкулитис). Вредност укажува на бројот на еозинофилите во крвта, да скокнете до 80% во однос на норма. Постојат знаци на акутна срцева слабост. И ако изненадени од коронарните артерии, пациентот може да умре. Развој на синдром Churg-Strauss во ЦНС во третата фаза е полн со мозочен удар, епилепсија напади. Ако под влијание на гастроинтестиналниот органи може да биде перфорација на желудникот или цревата, интестинална опструкција.

третман

Многу сериозна болест е синдром Churg-Строс. Третманот се врши за долго време и секогаш комплекс. Примарната здравствена заштита лекар - ревматолог, но често бараат консултација со кардиолог, офталмолог, pulmonologist и други професионалци. Да се врати на функцијата на погодените садови и ревматолог назначен глукокортикоиди цитостатици и plazmofarez и hemosorbtion. Заедно со овие лекови се пропишани анти-инфламаторни лекови. Меѓу најчесто препишуваните лекови како: "преднизолон" (стапката на до 12 месеци), "циклофосфамид" или еквивалентно (стапка до 1 година), "metipred" или аналози, антибактериско и други лекови индициран. За спречување на компликации од пациентите пропишани антикоагуланси, антитромбоцитни лекови и вазодилататори. За време на третманот, пациентот е забрането да пушат и пијат алкохол.

Outlook

Тоа е редок, а почесто кај мажите отколку кај жените дијагностицирани со синдром Churg-Строс. Колку живо со него, тоа зависи од тоа колку брзо ќе се стартува третман и кои се погодени садови. Статистика велат дека тој се јавува најчесто кај лица постари од 40 години. Кај деца, болеста не се дијагностицира. Без третман, прогнозата е само неповолна. Со навремен и ефикасен третман за опстанок повеќе од 5 години е 80%. Смртта често се случува од коронарните крвни садови и срцевата работа.