Основно имунодефициенција. Основно имунодефициенција: третман

Недостаток на имунитет - повреда на заштитните функции на организмот, поради слабеење на имунолошкиот одговор на патогени од поинаква природа. Наука опишани голем број на специфични услови од овој вид. Оваа група на заболувања кои се карактеризираат со зголемување на фреквенцијата и тежина текот на заразни болести. Дефекти имунитет во овој случај поврзана со промени во квалитативниот или квантитативниот карактеристики на поединечните компоненти.

својства на имунитетот

Имунолошкиот систем игра важна улога во нормалното функционирање на телото, како што е наменета да се открие и да ги уништи антигени, кои може или не може да навлезат од надворешната средина (заразна) или да биде последица на сопствените клетки на растот на туморот (ендогени). Заштитна функција е обезбедена главно од вродени фактори како што се фагоцитоза и дополнување систем. За адаптивни одговор на организмот реагира стекнат имунолошки систем: хуморалниот и клеточниот. Комуникацијата се одвива во текот на целиот систем на посебни супстанции - цитокини.

Во зависност од причината, нарушувања на државата имунитет се поделени во основните и средните имунодефициенција.

Што е примарна имунодефициенција

Основно имунодефициенција (PID) - повреда на имунолошкиот одговор се должи на генетски дефекти. Во повеќето случаи, тие се наследени и се вродени аномалии. PID е најмногу откри уште на рана возраст, но понекогаш тие не се дијагностицирани се додека адолесценцијата или дури и зрелоста.

PID - група на вродени болести, различни клинички манифестации. Меѓународната класификација на болести 36 вклучува истрага и доволно опишани примарна имунодефициенција држави, но тие се во согласност со медицинската литература, има околу 80. фактот дека не сите болести гени биле идентификувани одговорни.

Само генот составот на Х хромозом се карактеризира со најмалку шест различни имунолошкиот недостатоци, а со тоа и фреквенцијата на појавата на овие болести кај машките е многу повисока од онаа на девојки. Постои претпоставка дека развојот на вродена имунодефициенција може да имаат етиолошка влијание на интраутерина инфекција, но ова тврдење се уште не е научно докажано.

клиничката слика

Клиничките манифестации на примарна имунодефициенција се различни како тие самите државата, сепак, постои една заедничка карактеристика - хипертрофична инфективен (бактериска) синдром.

Основно имунодефициенција, како и средни училишта, се манифестира тенденција да чести релапси пациенти (повторување) болести на инфективна етиологија, кои можат да бидат предизвикани од страна на атипични патогени.

Оваа болест најчесто се изложени на бронхопулмонарна систем и ENT-органи. Исто така, често страдаат мукозните мембрани и integuments, која може да се манифестира сепса и апсцес. Бактериски патогени предизвика бронхитис и воспаление на синусите. Луѓето со имунолошки дефицит, често се забележани почетокот на ќелавост и егзема, а понекогаш и алергиски реакции. Честите и автоимуни заболувања, и склоност кон малигнитет. Имунолошки дефицит кај децата е речиси секогаш предизвикува доцнење на ментални и физички развој.

Механизам на развојот на примарната имунодефициенција

Класификација на болести според механизмот на нивниот развој е повеќето информативни во студија на случај на недостаток на имунитет држави. Лекарите ги поделат сите имунолошкиот природата на болеста во 4 главни групи:

- хуморалниот или B-клетките, кои вклучуваат синдром Брутон е (агамаглобулинемија да се спои со X хромозомот) дефицит на IgA или IgG, вишокот на IgM со вкупна дефицит на имуноглобулин, едноставна променлива имунодефициенција, претворајќи хипогамаглобулинемија новороденче и голем број на други болести поврзани со хуморалниот имунитет .

- Т клетки примарна имунодефициенција, често се нарекува комбинација, од првиот нарушувања секогаш скршени и хуморалниот имунитет, на пример, хипоплазија (Џорџ синдром ди) или дисплазија (Т-лимфопенија) тимусот.

- имунодефициенција предизвикани од дефекти во фагоцитоза.

- имунодефициенција предизвикана од нарушувања на системот на комплемент.

подложност на инфекции

Од причина за недостаток на имунитет може да биде кршење на различни единици
на имунолошкиот систем, како и изложеност на инфективни агенси не е иста за секој случај. На пример, кога хуморалниот болести на пациентот е подложен на инфекции кои се предизвикани од стрептококи, стафилококи, Haemophilus influenzae. Така овие микроорганизми често покажуваат отпорност на антибиотици. Кога се комбинираат форми на имунодефициенција може да биде прикачен на бактерии вируси, како на пример херпес или габи кои, главно, се претставени кандидијаза. Фагоцитните форма се карактеризира главно од страна на истиот стафилококи и Грам-негативни бактерии.

Преваленцијата на примарна имунодефициенција

Имунодефициенција, наследена, - доста ретка болест кај човекот. Зачестеноста на имунолошки нарушувања мора да се оценува во однос на секоја одредена болест поради нивната распространетост варира.

Во просек, само еден од педесет илјади новороденче ќе страдаат вродени наследни имунодефициенција. Најчестата болест во оваа група е недостатокот на селективен IgA. Вродени имунодефициенција од овој тип се наоѓа во средината на една од илјадници новороденчиња. И 70% од сите случаи на ИгА дефицит се вкупно неуспех на оваа компонента. Во исто време, некои повеќе ретки човечки болести на имунолошкиот природа, наследена, може да се распределуваат во сооднос од 1: 1.000.000.

Ако ги земеме предвид појавата на PID заболувања во зависност од механизам, тоа е составен многу интересна ситуација. Б-клетки примарна имунодефициенција, или како што се почесто се нарекува, повреда на антитела, почести од другите и го сочинуваат 50-60% од сите случаи. Во исто време, Т-клетките и фагоцитоза форма се дијагностицира кај 10-30% од пациентите со секоја од нив. Се смета за повеќето ретки болести на имунолошкиот систем предизвикано од дефекти во надополнување - 1-6%.

Исто така, треба да се напомене дека зачестеноста на појавата PID податоци се многу различни во различни земји, кои можат да бидат поврзани со генетска предиспозиција на една национална група на специфични ДНК мутации.

дијагноза на имунодефициенција

Примарна имунодефициенција кај децата најчесто се утврдува од страна на ненавремено, бидејќи
фактот дека таква дијагноза на ниво на област педијатар е тешко.

Ова обично резултира со одложување на почетокот на третманот и лоша прогноза на терапијата. Ако лекарот врз основа на клиничката слика на болеста и резултатите од општо тест предложи имунодефициенција држава, првото нешто што треба да направите - да се испрати на детето на лекар-имунолог.
Во Европа постои Здружението на имунолози, која се занимава со истражување и развој на методи за лекување на овие заболувања, која го носи името на EDI (Европско здружение за имунодефициенција). Тие се создадени и постојано ажурирана база на податоци PID болести и одобрени дијагностички алгоритам за доволно брза дијагноза.

Почнат дијагноза од страна на собир медицинска историја. Посебно внимание треба да се посвети на генеалошки аспект, како и повеќето вродена имунодефициенција се наследни. Потоа, по физички преглед и да добијат општа истражување на податоци клинички се стави на прелиминарна дијагноза. Во иднина, за да се потврди или побие хипотезата лекар, пациентот треба да се подложи на темелно испитување од страна на специјалисти како што се генетичар и имунолог. Само по сите погоре манипулации можеме да зборуваме за производство на конечната дијагноза.

лабораторија за истражување

Ако за време на дијагнозата е осомничен синдром на примарна имунодефициенција, следниве лабораториски тестови се потребни за:

- воспоставување на комплетна крвна слика (акцент на бројот на лимфоцити);

- определување на серумските имуноглобулини;

- квантитативни пресметка на Б и Т-лимфоцити.

дополнителни студии

Во прилог на лабораториски и дијагностички тестови, што веќе беше споменато погоре, поединецот дополнителни тестови ќе бидат доделени во секој случај. Постои група на ризик, кои треба да се тестираат за ХИВ инфекција, или генетски аномалии. Исто така, лекарот дава можност дека оваа хумана имунодефициенција 3 или 4 видови, според кој ќе инсистира на детална студија на пациентот со фагоцитоза перформанси тест индикатор tetrazolinovym сина и верификација компонента состав на системот на комплемент.

третман PID

Очигледно е дека потребната терапија ќе зависи пред се од автоимуно заболување, но, за жал, конгенитална форма не може да биде целосно елиминирани, која не може да се каже за стекната имунодефициенција. Врз основа на тековните медицински достигнувања, научниците се обидуваат да се најде начин да се отстрани причината на генетско ниво. Досега, нивните напори не биле успешни, можеме да кажеме дека на недостаток на имунитет - неизлечива состојба. Предвид принципите на применетата терапија.

заместителна терапија

Третман на имунолошки дефицит обично се сведе на терапија за замена. Како што споменавме порано, на телото на пациентот не е во состојба да произведуваат одредени компоненти на имунолошкиот систем, или значително да го намали бара нивниот квалитет. Терапија на ова ќе биде прием лекови антитела или имуноглобулини, природни производи се скршени. Најчесто, лекови се администрира интравенски, но понекогаш тоа е можно, и поткожно, да се олесни животот на пациентот, кој во овој случај нема уште еднаш да ја посетите медицинска установа.

принципот замена често им овозможува на пациентите да доведе речиси нормален живот: да се учат, работат и да игра. Се разбира, ослабен имунолошки болести систем, хуморалниот и клеточниот фактори и постојана потреба за воведување на скапи лекови не ќе им овозможи на пациентот да се целосно да се релаксираат, но сепак е подобар од живеат во комората на притисок.

Симптоматски третман и превенција

Со оглед на фактот дека секој мал за здрав човечки бактериска или вирусна инфекција за група на примарна имунодефициенција болест пациентот може да биде фатална, тоа е потребно да се изврши превенција компетентно. Тука во игра се антибактериски, антифунгални и антивирусни лекови. Клучните стапка да се направи тоа е на превентивни мерки, бидејќи ослабен имунолошки систем не може да си дозволи да се обезбеди третман квалитет.

Покрај тоа, треба да се запомни дека овие пациенти се склони кон алергии, автоимуни, и, уште полошо, на туморот држави. Сето ова без целосна медицински надзор не може да им овозможи на лицето да водат исполнет живот.

трансплантација

Кога експерти одлучи дека пациентот не останува ништо друго освен да операција, може да се изврши трансплантација на коскена срцевина. Оваа постапка е поврзан со повеќе ризици за животот и здравјето на пациентот и во пракса, дури и во случај на успешен исход не секогаш може да ги реши сите проблеми на кои страдаат од имунолошко заболување. Во извршувањето на таква операција, целиот систем е заменет од страна на хематопоеза примачот, како што се предвидени од страна на донаторот.

Основно имунодефициенција се најтешки проблеми на модерната медицина, која, за жал, не се реши целосно. Лоша прогноза за болести на овој вид се уште преовладува, и тоа е двојно несреќен случај, со оглед на фактот дека тие страдаат најмногу деца. Сепак, многу форми на имунолошки дефицит е компатибилен со полн живот, ако тие се рано дијагностицирање и употребата на соодветна терапија.