Примарен склерозирачки холангитис: Симптоми, дијагноза и третман

Склерозирачки холангитис - болест на црниот дроб и жолчните канали во која започнува нивните ѕидови хронично воспаление. Како резултат на неговото потекло се процеси склероза, м. Е. Замена со ткиво со лузни. Ова патологија нема причинско-последична врска со други заболувања на црниот дроб, но често доведува до појава на компликации од ова тело. Во денешниот напис, ние ќе се објасни зошто развој склерозирачки холангитис. Симптоми и лекување на болеста, исто така, ќе биде презентиран на вашето внимание.

анатомски референца

Жолчката е важна компонента на дигестивниот процес. Таа е вклучена во разградување на мастите, ја зголемува активноста на панкреасните ензими и го стимулира перисталтиката. Жолчката континуирано производство на клетките на црниот дроб - хепатоцитите. На ден, како резултат на нивната интензивна работа се добива околу 1 литар течност. После тоа, жолчката влегува во мочниот меур и дуоденумот.

секреција одлив организирани преку посебни канали. Како што тие доаѓаат во интрахепатичен и екстрахепатичните во зависност од локацијата. Како резултат на стагнација процеси, навлегување на патогени или други причини, на каналите може да стане воспалени. Во исто време се зборува за развој на болести како што се холангитис. Патолошки процес секогаш има различна етиологија. Затоа, тоа е изолиран следниве видови: токсични, бактериски, хелминти, склерозирачки. Последна е исклучително ретки, но се карактеризира со тешка.

Склерозирачки холангитис се подели во две форми: основно и средно. Секој од нив се карактеризира со специфичен збир на симптоми и се разбира. Во првиот случај тоа значи хронична болест, која е придружена од страна на застојот на жолчката , а не гноен воспаление канали, нивното уништување и замена со сврзното ткиво. Секундарна форма патологија се развива под дејство на токсични супстанции. Во ретки случаи, нејзината појава е предизвикана од недоволно снабдување со крв. Во оваа статија ние ќе се фокусира во повеќе детали за основните варијанта на болеста.

Краток опис на болеста

Примарен склерозирачки холангитис се класифицира како ретка патологии на билијарниот систем. Според статистичките податоци, се дијагностицира во еден од четворица луѓе на 100 илјади население. Механизам на развојот на болеста се намалува појавата на воспаление на мали хепатална канали. Така постои стврднување на нив. Постепено се преклопуваат и деформирани жолчните канали преку кои се влева во меур. Стагнација процеси се однесуваат на меѓуклеточната простор на црниот дроб, што резултира со цироза.

Дури на крајот на минатиот век, тоа беше можно да се дијагностицира болеста само по операција или обдукција. Благодарение на развојот на медицината денес болест може да се открие многу порано. Во поголема мера подложни на тоа од страна на мажите на возраст од 25 до 40 години. Овие граници се многу условно, бидејќи болеста може да биде асимптоматски за долго време. Понекогаш симптоми на воспаление меша за автоимуна болест, улцеративен колитис и цистична фиброза.

Причините за холангитис

Точната причина за болеста се непознати. Лекарите изолирана група на фактори кои ја зголемуваат можноста за појава на своите. Меѓу нив се:

• генетска предиспозиција;
• Вирусно дејство на вирус во телото;
• склоност кон автоимуни болести;
• изложеност на токсични супстанции.

Меѓу овие фактори е даден приоритет генетски механизми. Материјален доказ за овој факт се бројни студии на болеста меѓу членовите на семејството.

клиничката слика

На болест за многу години може да биде асимптоматски или со благи симптоми. Пациентите често не може да се каже точно кога се појави покажува склерозирачки симптоми холангитис. Патологија обично се детектираат со можност да се оди на лекар за други здравствени проблеми. Во времето на дијагноза откри првиот знак на болест - зголемување на стапките на хепаталните ензими.

Како што напредува болеста и клиничките промени сликата. Меѓу главните симптоми на следниве мора да се истакнат:

• замор, постојана поспаност;
• слаб апетит;
• пожолтување на мукозните мембрани и кожата;
• подигање на температура за да се subfebrile вредности;
• болната болка во десната subcostal област, кој се протега на вратот или рамото;
• чешање;
• повеќе ксантоми;
• непријатност во левиот горен квадрант, како резултат на зголемување на слезината;
• зголемена пигментација на кожата.

Понекогаш, примарен склерозирачки холангитис придружува инфламаторно заболување на дебелото црево. Овие вклучуваат улцеративен колитис, Кронова болест.

методи за дијагностицирање

Ако се сомневате дека болеста треба веднаш да побара помош од лекар. Преглед на пациентот започнува со проучување на својата историја, жалби и првите симптоми. После тоа, продолжи со физички преглед. Пациентот може да биде гребнатини на кожата, тешка жолтица. Палпација е обично се наоѓаат зголемување на црниот дроб и слезината.

Со цел да се потврди прелиминарна дијагноза на пациентот испратен за понатамошно испитување. Тоа ги вклучува следните активности:

• тест на крвта (во износ поголем од индикатори на леукоцити и седиментацијата укажува на воспаление);
• Абдоминална ултразвук;
• elastography црниот дроб (овозможува да се процени еластичноста на телото);
• ретроградна холангиопанкреатографија (кош со користење на контраст);
• крв биохемија (во примарен склерозирачки холангитис забележано прекумерна ензимите на црниот дроб);
• МНР;
• Биопсија на црниот дроб (овој метод на истражување помага да се идентификуваат области на фиброза).

Овие методи се овозможи на истражување за да се потврди примарен склерозирачки холангитис. Дијагноза на болеста, исто така, помага да се одреди сериозноста на патолошкиот процес. Севкупно има четири:

1. Портал. Таа се карактеризира со појава на подпухналост и хепатална фиброза канали.
2. Перипортална. Симптоми на првата фаза се дополнети со поизразен фиброза и уништување процеси канали.
3. Септален. Во оваа фаза на болеста има први знаци на цироза на црниот дроб.
4. Цироза. Карактеризира со полноправно развој на билијарна цироза.

Врз основа на резултатите од комплексни преглед лекарот ви препише терапија.

Упатство третман

Терапија кај оваа болест е наменета за апсење на воспалителниот процес, за наплата на жолчниот проток и детоксикација на телото. За таа цел, на конзервативни и оперативни методи на лекување се користи во современата медицина. Во првиот случај значи лекови и почитување на строга диета. Операцијата е наведено во тешки случаи, кога конзервативен третман не успее. Избор на одреден метод на лекување е до лекар.

Употребата на дроги

Во зависност од тежината на болеста, тоа може да биде доделен на одмор во кревет и се исклучи било која вежба. Ако пациентот е загрижен за силна болка, тој пропишани антиспазмотици ( "Не-бањата", "Spasmobru").

За да го запрете воспалителниот процес и помогне на следните лекови:

1. Имуносупресиви ( "Азатиоприн"). Тие ја инхибираат активноста на имунолошкиот систем.
2. Antifibrogennye значи. Нивната главна цел е да ја елиминирање на фиброза, и спречување на понатамошен развој.
3. Глукокортикостероидот хормон ( "Преднизолон"). Тие помагаат да се намали воспалението.

Употребата на овие лекови им овозможува да се надмине почетната фаза на развој на примарен склерозирачки холангитис. Симптомите на болеста често се спречи да водат нормален живот за пациентите. Чешање на кожата, проблеми со дигестивниот тракт и диспепсија - сите овие повреди да има негативно влијание врз нивното здравје. Затоа дополнително се доделени од симптоматска терапија. Тоа вклучува добивање на црниот дроб ( "Essentiale"), гастричен ензими ( "Креонт") и лекови за да се елиминира чешање. Лековите секогаш се избрани поединечно, земајќи ги во предвид целокупната клиничката слика и состојбата на пациентот.

Карактеристики исхрана

Пациентите биле доделени на власт "табела број 5". Кога оваа диета треба да се ограничи потрошувачката на мрсна, пржена и зачинети јадења. Животински масти е подобро да го замени на фабриката. Покрај тоа, потребно е да се елиминира од исхраната колачи и слатки, кисело овошје и бобинки, чоколадо, алкохол, месо и marinades.

Се дава дозвола за користење посно месо / риби, некои видови на леб, каша на вода. Вие исто така може да јадат млечни производи, мед, тестенини супи од зеленчук супа.

Кога дијагнозата на "примарен склерозирачки холангитис" третман со лекови и исхрана дава позитивен резултат само во почетната фаза. Ако тоа време е пропуштена, тоа ќе бара хируршка интервенција.

хируршка интервенција

Конзервативната терапии користени во некомплицирано форми на патолошкиот процес. Дури и навремено упатување на лекарот не секогаш даде позитивен резултат во спроведувањето на подоцнежните терапија. При третман со лекови нема да доведе до нормализација на состојбата или не да се врати нормалниот струја на жолчката, да се впуштат во хируршка интервенција.

Денес лекарите претпочитаат ендоскопска операции. Тие укажуваат на тоа што сите манипулации преку мали засеци на кожата. Сепак, таквите постапки се во повеќето случаи даде краткорочен ефект и се соочува со компликации. Исто така, спроведе балон дилатација и стентирање канали. Во текот на постапката, лекарот проширува канали на специјални цилиндри и поставува на мрежа, спречувајќи ги стеснува. Ако има е да биде лансиран склерозирачки холангитис, третман на трансплантација на црниот дроб значи.

можните компликации

Болеста се карактеризира со бавно проток. Таа реагира лошо на терапија, а богатството на системски манифестации влошува само на процесот. Меѓу најчестите компликации од нив се следниве:

1. Портална хипертензија. Ова патологија е придружено со зголемување на притисокот во хепаталниот проток на крв. Нејзината главна манифестација се смета асцит.
2. синдром холестазата. Против позадина на стврднување на жолчните канали постепено се стеснуваат во крос-оштетен. Ова ја објаснува појавата на жолтица и пруритус. Како прогресијата на луменот на болеста стеснува се повеќе и повеќе. Steatorrhea се јавува, која е придружена од страна на остеопороза.
3. Бактериски склерозирачки холангитис црниот дроб.
4. Хроничен панкреатит.
5. Holangiokartsionoma (тумор жолчните канали).
6. Холелитијаза.

Таквите компликации се јавуваат во фазата на патолошкиот процес 3-4.

Предвидување и превентивни мерки

Примарен склерозирачки холангитис се класифицира како бавно напредува болеста. Неговиот резултат во повеќето случаи е хронична црнодробна инсуфициенција. Значително се влоши прогнозата напредната возраст на пациентот, присуство на истовремена патологии на цревата, појава на компликации. Обично, со појавата на првите знаци на болеста пред завршна фаза се протега 7-12 години.

Дали е можно да се спречи примарен склерозирачки холангитис? Осврти на лекарите велат дека поради недостаток на испитување на специфични спречување на болеста не е развиена.